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ACIDOS GRAXOS DE CADEIA MUITO LONGA
Palavra-chave
Ácidos graxos de cadeia muito longa
Ácido graxos saturados
Doença Peroxissomal
Comentários
Valores alterados ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) podem ser vistos nos distúrbios da biogênese e nos distúrbios de beta-oxidação peroxissomais. Manifestações neurológicas, esqueléticas, hepáticas, intestinais e oculares podem fazer parte do quadro clínico. Além disso, aumento nos VLCFA são também observados na adrenoleucodistrofia ligada ao X, que se manifesta com distúrbio do comportamento, regressão intelectual, insuficiência adrenal e leucodistrofia em crianças do sexo masculino.